ヘリオトロープ しん。 皮膚筋炎の症状・診断基準・予後・治療法 [膠原病・リウマチ] All About

炎症性筋疾患│病気について知りたい|その他のとりくみ|宇多野病院

ヘリオトロープ しん

典型的な皮疹を伴うものは、皮膚筋炎と呼ぶ。 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋・皮膚組織が冒されるわけではなく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。 2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、多発性筋炎(polymyositis:PM)・皮膚筋炎(dermatomyositis:DM)の推定患者数はほぼ同数で、男女比は1:3で、発症ピークは5~9歳と50歳代にあった。 2.原因 本疾患の骨格筋には、単核球の未壊死筋線維周囲への浸潤と、筋線維の変性、壊死、再生が認められる。 浸潤細胞は、T、Bリンパ球、マクロファージなどである。 かつて、多発性筋炎では浸潤細胞にCD8陽性Tリンパ球が多く、皮膚筋炎ではCD4陽性Tリンパ球が多い上、筋血管内皮細胞に補体沈着が認められたことから、前者はキラーCD8陽性Tリンパ球による筋組織傷害、後者は抗体による筋血管障害が原因であるとの説が唱えられた。 しかし、その後の研究成果や両疾患の治療反応類似性、皮膚炎だけの無筋炎型皮膚筋炎の存在から、症例それぞれの程度で筋炎と皮膚炎を発症する炎症性筋疾患という一つのスペクトラムであるとも考えられる。 進行例では筋萎縮を伴う。 手指の指節間関節や中手指節関節の背側には、ゴットロン丘疹と呼ばれる紫色の丘疹ないし紅斑を生じる。 これらの三大徴候の他に、V徴候やショール徴候と呼ばれる紫紅色斑や、手指皮膚の角化、一カ所の皮膚病変に、多彩な皮膚病変が混在するものを多形皮膚と呼ぶ。 レイノー症状も約30%の症例に見られるが、強皮症のように皮膚潰瘍や手指壊疽に進行することは少ない。 間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する。 特に急速進行例には、そのまま進行して呼吸不全となって死に至る病型がある。 また、進行例では、不整脈、心不全などがみられることがある。 一般人口と比してDMでは約3倍前後、PMでは2倍弱悪性腫瘍を伴いやすい。 4.治療法 筋組織にリンパ球やマクロファージ浸潤を伴う自己免疫性組織障害が病態の基本であり、副腎皮質ステロイド薬投与が第一選択となる。 嚥下障害、急速進行性間質性肺炎のある症例では、救命のため、強力かつ速やかに治療を開始する必要がある。 皮膚炎主体の症例では遮光の推奨と局所ステロイド薬治療が優先される。 副腎皮質ステロイド薬が、効果不十分、精神症状などの副作用により使えない、減量により再燃するなどの症例では、免疫抑制薬を併用する。 即効性のある治療法として、免疫グロブリン大量静注療法があるが持続性に乏しく、寛解導入には他剤で免疫抑制を行う必要がある。 急速進行性の間質性肺炎を合併する症例では、当初から高用量副腎皮質ステロイド薬と免疫抑制薬を併用する。 また、悪性腫瘍検索を十分に行い、治療することが大切である。 5.予後 急速進行性間質性肺炎や悪性腫瘍を合併する症例は予後が悪く、多発性筋炎・皮膚筋炎の初発患者のうち約10%は死の転機を迎える。 全症例の5年生存率は、約80%前後とされるが、治療法は進歩しており、更に改善していると思われる。 しかし、筋炎はステロイド減量で再燃しやすく、また、筋力回復には長期必要する場合も多く、治療後も過半数の症例に筋力低下が残るという。 ) 4.長期の療養 必要(内臓病変を合併、再燃しやすい。 ) 5.診断基準 あり(現行の特定疾患治療研究事業の診断基準から改定) 6.重症度分類 研究班による分類基準を用い、1 ~4 のいずれかに該当するものを医療費助成の対象とする。 )陽性 9 筋生検で筋炎の病理所見:筋線維の変性及び細胞浸潤 2.診断のカテゴリー 皮膚筋炎 : 1 の皮膚症状の a ~ c の1項目以上を満たし、かつ経過中に 2 ~ 9 の項目中4項目以上を満たすもの。 なお、皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致するものは、無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む。 多発性筋炎 : 2 ~ 9 の項目中4項目以上を満たすもの。 3.鑑別診断を要する疾患 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患、湿疹・皮膚炎群を含むその他の皮膚疾患 <重症度分類> 以下のいずれかに該当する症例を重症とし、医療費助成の対象とする。 1)原疾患に由来する筋力低下がある。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

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ヘリオトロープ疹

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【 ヘリオトロープ疹の症状】 ヘリオトロープ疹は、皮膚筋炎に見られる症状の一つです。 手や目の周囲に紫紅状の湿疹がこの特徴です。 このような発疹が出ると、筋肉も炎症を起こしていますので、筋力が低下して身体に力が入らなかったり、疲れやすくなったりします。 基本的な生活の動作が困難になってしまいますので、重症になりますと、車椅子の生活を強いられる場合もあります。 【 ヘリオトロープ疹の原因】 目の周りに紫赤色の皮疹をおこすヘリオトロープ疹は、自己免疫疾患である皮膚筋炎の症状の一つです。 橋本病やバセドウ病のような膠原病に伴って発症します。 皮膚筋炎の原因は、免疫の異常や遺伝、ウイルス感染、薬剤などが言われていますが、はっきりとはわかっていません。 なんらかの影響で免疫の異常がおこり、筋肉が炎症をおこし、四肢の筋力が低下します。 【 ヘリオトロープ疹の検査と診断】 ヘリオトロープ疹の検査方法として使われている代表的な技術として、第1に血液検査が挙げられます。 血液検査によって筋肉に含まれるクレアチンキナーゼ、アルドラーゼなどの酵素の数値が確認できます。 これらの数値が平常値よりも高い場合は発病の疑いがあります。 第2の方法として筋生検があります。 これは筋肉に針を刺して得られた組織を観察することで発病しているかを確認します。 【 ヘリオトロープ疹の治療方法】 ヘリオトロープ疹の治療法は、薬物療法が基本です。 ステロイド薬、あるいは免疫抑制薬を使います。 ステロイド薬は大量に使うと、副作用が発生する可能性があるため、その場合には使用料を減らしたほうが良い傾向にあります。 減らした分は、免疫抑制薬で補うと良いでしょう。 治療は長期に渡って行う必要があるケースもありますが、命には別状ありません。

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膠原病の皮膚症状(こうげんびょうのひふしょうじょう)とは

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この病気は、全身の横紋(おうもん)筋に炎症をきたし、筋力低下と筋萎縮をきたす病気です。 皮膚に紅斑(こうはん)をみることがあり、この場合、皮膚筋炎と呼ばれます。 40歳以上の中高年に多くみられますが、子どもにも発病します。 日本ではやや女性に多く、男女比は1対2~3です。 原因はまだ不明ですが、ほかの膠原(こうげん)病と同様に病気にかかりやすい体質・素因があって、これにウイルスなどの誘因が関与すると考えられています。 40歳以上では悪性腫瘍の合併を高頻度にみます。 また、特殊な病型に、高齢者にみられる封入体性筋炎があります。 [症状] 多くは最初の発症時に筋力がおちることで気がつきます。 時に、発熱、関節痛、筋痛、紅斑(こうはん)、体重減少などが先行することもあります。 筋炎は、肩の周囲や上腕、頸(けい)部、大腿(だいたい)部などのおもにからだの中心部に近いところがおかされるのが特徴です。 筋肉の障害部位やその程度をみるために、筋電図や筋生検による病理学的組織検査がおこなわれます。 皮膚病変がみられる場合は、上まぶたに浮腫を伴った紫紅色の紅斑(ヘリオトロープ疹)や、手指や手などの関節の背部(伸側)に紅斑(ゴットロン徴候)がみられます。 内臓病変では、・肺線維症、心筋炎、嚥下(えんげ)障害、消化管障害、血管炎などを伴うことがあります。 急性の間質性肺炎では、筋症状が軽いにもかかわらず急速に進行する場合もありますので注意が必要です。 [検査所見] 赤沈亢進(こうしん)、CRP(C-reactive protein)陽性とともに、血中の筋肉由来の酵素(クレアチンキナーゼ、アルドラーゼなど)が高値を示します。 病気に特徴的な抗核抗体は抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体で抗Jo-1抗体が代表的です。 [診断] 次の基準(厚労省研究班、2015年)が用いられます。 1.皮膚の症状 a.ヘリオトロープ疹と呼ばれる眼瞼(がんけん)部の紅斑 b.ゴットロン丘疹(きゅうしん)と呼ばれる手指背面の丘疹 c.ゴットロン徴候と呼ばれる手指関節背面および四肢関節背面の紅斑 2.上肢または下肢の身体にちかいところの筋力低下 3.筋肉痛 4.血液の検査で、クレアチンキナーゼという筋肉由来の酵素がふえている 5.筋電図で検査すると筋肉の障害がみられる 6.骨の破壊を伴わない関節炎 7.全身の炎症所見(発熱、CRP上昇、または赤沈亢進) 8.抗アミノアシルtRNA合成酵素(抗Jo-1抗体など)陽性 9.筋肉を顕微鏡で調べると典型的な所見がみられる 1.の皮膚症状のどれかを有し、2.から9.までの項目のうち4項目を満たすと皮膚筋炎と診断診されます。 いっぽう、2.から9.までの項目のうち4項目を満たし、皮膚症状のない場合には多発性筋炎と診断されます。 [治療] この病気の主たる治療薬は副腎皮質ステロイド(ステロイド)と免疫抑制薬ですが、ステロイドで十分効果がみられない場合に免疫抑制薬を併用します。 悪性腫瘍がみとめられれば、外科的に摘出術をおこないます。

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